Opis przypadku – infekcyjne zapalenie wsierdzia na zastawce mitralnej i dwupłatkowej zastawce aortalnej
Dzisiaj złożony echokardiograficznie przypadek młodego pacjenta z klinicznymi cechami niewydolności serca de novo.
Badanie echokardiograficzne najczęściej zaczynam od uzyskania projekcji przymostkowej w osi długiej i w przypadku tego pacjenta, jest to projekcja kluczowa dla rozpoznania. W oczy rzuca się nieprawidłowa morfologia zastawki aortalnej z dodatkowym nitkowatym, balotującym echem przytwierdzonym do brzegu płatka odpowiadającego płatkowi prawowieńcowemu (bliżej głowicy, od strony prawej komory) oraz z większą zmianą przytwierdzoną do płatka odpowiadającego płatkowi niewieńcowemu (dalej od głowicy, od strony lewego przedsionka) – (Film 1). Po rotacji głowicy i uzyskaniu projekcji w osi krótkiej uwidoczniono dwupłatkową bezszwową w układzie płatek przedni / płatek tylny. Na płatku tylnym, odpowiadającym płatkowi niewieńcowemu zastawki prawidlowej, widać balotującą zmianę opisywana wyżej (Film 2).
Film 1. Projekcja przymostkowa w osi długiej – nieprawidłowa morfologia zastawki aortalnej z dodatkowymi balotującymi echami przytwierdzonymi do brzegów obu widocznych płatków, z wyraźnym brakiem koaptacji płatków, dosyć ograniczony ruch płatka przedniego sugerujący uderzanie fali zwrotnej aortalnej w tenże płatek, ponadto widoczny płyn w jamie osierdziowej za ścianą tylną lewej komory i ścianą lewego przedsionka oraz ślad od strony prawej komory
Film 2. Projekcja przymostkowa w osi krótkiej ze zbliżeniem na zastawkę aortalną – widoczna zastawka dwupłatkowa bezszwowa, typu płatek przedni / płatek tylny.
Powracając do projekcji w osi długiej i włączeniu opcji dopplera kolorowego widać ekscentryczną falę zwrotną aortalną skierowaną na przedni płatek mitralny, która upośledza nieco ruchomość płatka. To co dodatkowo zwraca uwagę, to nietypowo zlokalizowana fala zwrotna przez zastawkę mitralną. Początek fali zlokalizowany jest nie na styku płatków, ale mniej więcej w połowie długości przedniego płatka. Fala skierowana jest na tylną ścianę lewego przedsionka (Film 3).
Film 3. Projekcja przymostkowa w osi długiej z opcją dopplera kolorowego – widoczna ekscentryczna fala zwrotna aortalna oraz przeciek przez perforację przedniego płatka mitralnego.
Wstępne różnicowanie
Jednym z podstawowych pytań jest: czy wada aortalna jest ciężka? Odpowiedź brzmi: tak. Fala zwrotna aortalna nosi cechy ciężkiej wady – widoczny jest szeroki strumień niedomykalności sięgający koniuszka lewej komory, w ocenie metoda dopplera ciągłego widać znacznie skrócony PHT wynoszący 113 ms (<200 ms sugeruje wadę duża), widać również przyspieszony przepływ końcowo rozkurczowy w aorcie zstępującej (>20 cm/s). W podstawowych pomiarach zwracała również poszerzona lewa komora (60 mm) przy zachowanej jej funkcji skurczowej.
Film 4. Projekcja koniuszkowa czterojamowa – prawidłowa kurczliwość uprzednio akinetycznych segmentów lewej komory.
Film 5. Projekcja koniuszkowa dwujamowa – prawidłowa kurczliwość ściany przedniej lewej komory.
Film 6. Projekcja koniuszkowa trójjamowa – prawidłowa kurczliwość ściany tylnej i przednio-przegrodowej.
Kardiomiopatia indukowana sepsą – obraz kliniczny i patofizjologia
Typowym obrazem hemodynamicznym w sepsie jest stan hiperkinezy i zwiększonego rzutu serca (CO – ang. cardiac output, czyli objętość krwi tłoczonej na obwód w ciągu minuty). Już w latach 50-tych ubiegłego stulecia obserwowano, że niektórzy pacjenci w przebiegu sepsy mają zmniejszony rzut. W badaniu Parkera i wsp. opublikowanym w 1984 obserwowano, że niektórzy pacjenci mają zmniejszony rzut oraz poszerzenie lewej komory, które wycofują się w ciągu dwóch tygodni wraz z poprawą stanu ogólnego pacjenta.
Obecnie wiadomo, że w przebiegu sepsy może dość do różnych zaburzeń hemodynamicznych, które możemy uwidocznić w badaniu echokardiograficznym.
- Hyperdynamiczna lewa komora – zwiększona kurczliwość (hipekineza) lewej komory ze zmniejszoną końcowo-skurczową objętością lewej komory (LVESV). W przypadku prawidłowego obciążenia wstępnego można obserwować początkowo zwiększony CO wskazujący na hipowolemię, co z kolei może doprowadzić do dynamicznego zawężania drogi odpływu lewej komory (o tym w jednym z kolejnych opisów już wkrótce), a to następnie do znacznego zmniejszenia CO.
- Dysfunkcja skurczowa lewej komory – w przeciwieństwie do hiperkinetycznej lewej komory, mamy do czynienia z zaburzeniami kurczliwości, zwiększoną LVESV, możliwe jest poszerzenie lewej komory; w przypadku hipowolemii możliwa jest prawidłowa frakcja wyrzutowa
- Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory – nieprawidłowa relaksacja lewej komory doprowadza do mniejszego wypełnienia lewej komory i w konsekwencji do zmniejszonego CO; echokardiograficznie, oprócz obrazu zaburzeń rozkurczu, obserwujemy zmniejszoną końcowo-rozkurczową objętość lewej komory (LVEDV).
- Dysfunkcja prawej komory – upośledzenie kurczliwości prawej komory, skutkujące jej rozstrzenią, niskim rzutem prawej komory i wtórnie do tego zmniejszonym wypełnieniem lewej komory, co skutkuje niskim CO lewej komory; zaburzenia te mogą współistnieć z zaburzeniami kurczliwości lub rozkurczu lewej komory.
Jak widać po powyższym opisie, zaburzenia pracy serca wtórne do sepsy skutkować mogą często niskim rzutem (poza najczęściej spotykaną hiperkinezą lewej komory). Zdarza się, że w hiperdynamicznej postaci zaburzeń dochodzi do poszerzenia lewej komory, co jest spowodowane adaptacją w mechanizmie Franka-Starlinga, prowadzącą do utrzymania prawidłowego rzutu, co z kolej wiąże się z lepszym rokowaniem.
Ponieważ temat jest bardzo rozległy i znacznie przekracza możliwości niniejszego bloga, skupię się na dysfunkcji skurczowej lewej komory, którą obserwowaliśmy u opisywanej pacjentki. Patofizjologicznie wyróżnia się trzy główne mechanizmy tych zaburzeń:
- zaburzenia krążenia skutkujące przejściowym niedokrwieniem (zaburzenia mikrokrążenia, rozszerzenie naczyń wtórne do sepsy powodujące utratę ciśnienia przepływu i wtórnie do niedokrwienia, dysfunkcja śródbłonka i zmiany dystrybucji płynów w obrębie miokardium);
- bezpośrednia supresja miokardium – zmniejszenie aktywności beta-adrenergicznej poprzez mechanizmy “down-regulacji” receptorów beta, bezpośrednie uszkodzenie kardiomiocytów przez m. in. toksyny czy inne depresanty mięśnia sercowego (cytokiny, tlenek azotu, endotelinę-1, prostanoidy i inne) oraz apoptoza kardiomiocytów;
- dysfunkcja mitochondriów powodująca upośledzenie kurczliwości kardiomiocytów.
Klinicznie, jak już wspomniałem, pacjenci z upośledzoną funkcją skurczową lewej komory wtórną do sepsy charakteryzują się hipotonią (wtórnie do zmniejszonego rzutu oraz patologicznego poszerzenia naczyń – wazoplegii) i tachykardią. Z echokardiograficznego punktu widzenia należy pamiętać, że frakcja wyrzutowa lewej komory jest w dużej mierze zależna od wolemii, także pacjenci w hipowolemii oraz hipotonii (czyli częstymi zaburzeniami w sepsie) mogą mieć “sztucznie” zawyżoną LVEF nie oddającą prawdziwego obrazu sprawności mięśnia sercowego. Parametrem mniej zależnym od nawodnienia jest ocena odkształcenia mięśnia sercowego metodą śledzenia plamki akustycznej (tzw. speckle tracking). Jest to technika coraz szerzej dostępna w aparatach echokardiograficznych, która wyszła już nie tylko poza wysokospecjalistyczne oddziały kliniczne, ale dostępna jest również w lecznictwie ambulatoryjnym (m. in. w aparacie Vivid S60N, na którym wykonuję badania w moim gabinecie).
Rokowanie
Interesującym jest fakt, że brak jest jednoznacznych danych o wpływie upośledzonej funkcji skurczowej na rokowanie pacjentów. Intuicyjnie można byłoby pomyśleć, że im gorsza funkcja skurczowa, tym gorsze rokowanie, a bardzo dobra funkcja skurczowa powinna się wiązać z większym przeżyciem. Okazuje się jednak, że w publikowanych badaniach rokowanie pacjentów z niską LVEF bywało lepsze, niż pacjentów z prawidłową lub wysoką EF, z kolei pacjenci z hiperdynamiczną postacią zaburzeń wtórnych do sepsy rokowali gorzej. W badaniu Chotalii i wsp, porównujących pacjentów z obniżoną, prawidłową lub wysoką LVEF okazało się, że pacjenci z EF >70% rokowali gorzej, niż dwie pozostałe badane grupy. Wiąże się to prawdopodobnie z faktem, że hiperkineza lewej komory współistnieje często z obniżonym oporem naczyniowym, będącym wyrazem utrzymującej się wazoplegii, co z kolej wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością. W meta-analizie obejmującej ponad 1300 pacjentów z dysfunkcją prawej komory w przebiegu sepsy, wiązała się ona z wyższa krótkoterminową i długoterminową śmiertelnością. Niestety brak jest dobrej jakości badań, które oceniałby taką zależność u pacjentów z dysfunkcją skurczową lewej komory.
Jeśli chodzi o postępowanie terapeutyczne u pacjentów we wstrząsie septycznym i dysfunkcją skurczową lewej komory, to (oprócz oczywiście leczenia przeciwdrobnoustrojowego) wskazane jest utrzymywanie prawidłowego nawodnienia oraz stosowanie wazopresorów. Nieustalona jest rola dobutaminy u tych pacjentów – w opublikowanym w 2022 roku badaniu Razazi i wsp. stosowanie dobutaminy wiązało się wprawdzie z poprawą parametrów echokardiograficznych, ale jednocześnie znaczna część pacjentów źle tolerowała leczenie (narastanie hipotonii, ciężka tachykardia, indukcja migotania przedsionków), zwłaszcza osoby z nasiloną kwasicą.
Typowo poprawa (czy też powrót) funkcji skurczowej lewej komory następuje po ok. 7 dniach od wystąpienia zaburzeń (choć niekiedy okres ten może wynieść nawet 14 do 20 dni). Poniżej badanie tej samej pacjentki po 8 dniach (gorsza jakość nagrań wynikała z trudniejszych warunków badania).
Podsumowanie
Podsumowując, należy pamiętać, że:
– pacjenci z sepsą są podatni na zaburzenia funkcji serca, które najczęściej wycofują się wraz z poprawą stanu klinicznego.
– hipekineza lewej komory może się wiązać z gorszym rokowaniem niż hypokineza
– istotne dla oceny echokardiograficznej (zwłaszcza LVEF) jest nawodnienie pacjenta – hypowolemia może sztucznie zawyżać EF powodując ryzyko nieprawidłowej oceny pacjenta; pewnym rozwiązaniem jest ocena serca przy zastosowaniu techniki speckle tracking